绝大多数DNAJB9阳性的轻链限制纤维样

SamarM.Said,NelsonLeung,MariamPriyaAlexander,LynnD.Cornell,MaryE.Fidler,JosephP.Grande,LorenHernandezHerrera,SanjeevSethi,PingchuanZhang,SamihH.Nasr

翻译：医院肾脏科徐赟玙

审校：医院肾脏科谢琼虹

摘要

虽然目前轻链限制纤维样肾小球肾炎（fibrillaryglomerulonephritis,FGN）被认为是有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（monoclonalgammopathyofrenalsignificance,MGRS）的一种，但其与MGRS的相关性一直存在争议。为了定义该疾病，我们关联比较了轻链限制FGN患者的冰冻和石蜡组织的免疫荧光、IgG亚型染色和血清免疫固定电泳。结果显示：35例DNAJB9阳性的FGN，冰冻组织的免疫荧光染色均为明显的轻链限制IgG在肾小球沉积。采用其石蜡切片进行免疫荧光染色，15例(冰冻组织免疫荧光法14例lambda限制、1例kappa限制)无轻链限制，19例有相似的轻链限制，1例两种轻链均阴性。这15例多克隆沉积被隐蔽的病例中，7例为IgG亚型限制，这些病例如果不进行石蜡免疫荧光检查，将被诊断为单克隆蛋白相关性肾小球肾炎。轻链限制FGN（经石蜡免疫荧光证实且为IgG亚型限制）仅占过去两年例FGN患者中的1例(0.7%)。在11例行血清免疫固定电泳检查的病例中，只有1例检测到循环单克隆免疫球蛋白。我们认为诊断lambda限制FGN需要行石蜡免疫荧光检查，因为超过一半的患者会发现存在多克隆沉积。经石蜡免疫荧光和IgG亚型染色证实后，DNAJB9阳性轻链限制FGN非常罕见，绝大多数DNAJB9阳性FGN与单克隆丙种球蛋白病无关。因此，该疾病是否应分类在MGRS相关疾病中尚存疑问。

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