轻链管型伴淀粉样沉积（Dr.Larsen）
轻链管型肾病偶见淀粉样染色阳性，包括刚果红染色阳性、偏振光下苹果绿双遮光。轻链管型刚果红染色的意义很大程度上是不确定的，这种情况有时也称之为“淀粉样管型肾病”。近期有系列报告发现，肾小管内淀粉样变与系统性轻链淀粉样变有显著相关性（“肾小管内淀粉样变”组5/13：“无肾小管内淀粉样变”组0/30，P=0.）。因此，存在轻链管型肾病时，排除系统性疾病的检查是必要的。参考文献：Gibier,etal.Intratubularamyloidinlightchaincastnephropathyisariskfactorforsystemiclightchainamyloidosis.ModPathol.Oct20.[Epubaheadofprint]PMID:
不一样的淀粉样变性老年女性，71岁，肾功能进行性坏转，肾活检。光镜下肾小球病变不明显（Fig1），肾小管间质轻微慢性损伤。值得注意的是，肾间质PAS淡染、弱嗜银，而刚果红染色阳性（Fig2）以及苹果绿双遮光（Fig3），因此淀粉样物质沉积可明确；很容易漏诊—病变仅见于髓质肾间质，肾皮质及血管壁无淀粉样物质沉积。
继续探求淀粉样物质的本质。但沉积物常规、石蜡切片免疫荧光轻链染色阴性，为什么？排除试剂和技术因素，只有一种可能性：淀粉样变非轻链型。AA淀粉样蛋白免疫过氧化酶染色阴性。依据其淀粉样变沉积部位的特点，高度怀疑载脂蛋白A-IV淀粉样变！（想不到）。应用质谱分析法检测后提示，载脂蛋白A-IV淀粉样蛋白沉积。载脂蛋白A-IV淀粉样蛋白是一种罕见的淀粉样蛋白，以肾髓质间质受累为特征，偶见小管周围受累加重。非常有趣的是，肾皮质、肾小球、血管通常无受累。这种类型的淀粉样变，肾功能进行性恶化、无明显蛋白尿。
参考文献:Dasarietal.Clinical,biopsy,andmassspectrometrycharacteristicsofrenalapolipoproteinA-IVamyloidosis.KidneyIntl.;90(3):-.
是IgA肾病么？老年女性，70岁，24小时尿蛋白定量8g/d，血肌酐2.1mg/dl，6月来浮肿缓慢加重。无NSAID等药物暴露史。
A、冷球蛋白血症
B、IgA肾病
C、感染后肾小球肾炎
D、血栓性微血管病
最佳答案：A
光镜显示膜增生性肾小球肾炎伴大量透明血栓。透明血栓IgM、IgA、kappa和lambda阳性。最佳诊断是冷球蛋白血症。IgA肾病需要考虑，但典型的IgA肾病以IgA系膜区团块样沉积为主，不伴有透明血栓。感染后肾小球肾炎，是渗出性肾小球肾炎，电镜上皮下可见驼峰，无透明血栓。血栓性微血管病光镜改变与此不同，毛细血管壁非细胞性损伤、系膜溶解，无透明血栓。遗憾的是没有电镜。
肾组织免疫荧光不仅仅是免疫沉积检测（Dr.Bourne）如图，常规免疫荧光检测（纤维蛋白原沉积）。仔细观察，这是一个动脉横截面，腔内含有异常的组成部分，许多裂缝样腔隙（箭头所示）。虽然没有免疫沉积，组织裂缝样改变提示卡在血管腔内的胆固醇结晶可能性大。因此该病例诊断为胆固醇结晶栓塞，也解释了患者不明原因的急性肾衰竭。编辑屈凯审核程小红
编译于小勇赞赏
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