系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。我国的患病率约为70/10万，妇女中则高达/10万，好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7~9:10
本病基本病理改变是坏死性血管炎，是造成多系统损害的病理学基础。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体的直接侵袭出现血管壁的炎症和坏死，继发血栓导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体：抗核抗体与细胞核结合，使之变性为嗜酸性团块。②洋葱皮样改变：小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，
本病临床表现复杂多样，早期表现不典型，容易误诊。大多数患者呈发作与缓解交替过程。
1.全身症状活动期患者常伴有发热，以长期低、中度热多见。合并感染时可见持续高热。同时多伴有疲乏、不适等症状。
2.皮肤与黏膜鼻梁和双额颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。
3.关节和肌肉患者常有对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现韻关节区域或膝关节隐痛不适,需考虑激素引发的缺血性股骨头坏死。SLEW出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。
4.狼疮性肾炎（LN）50%-70%的SLE患者在病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。WHO将LN病理分为6型：I型为正常或微小病变；II型为系膜增殖性；DI型为局灶节段增殖性；N型为弥漫增殖性；V型为膜性；VI型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常1型和II型预后较好，IV型和VI型预后较差。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等，均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化，则是LN慢性指标。
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