第四期
泌尿系统疾病
肾小球肾炎
对于泌尿系统疾病而言,我们不仅仅会提到尿频、尿急、尿痛等泌尿系统疾病的标准症状,也会思考到肾脏功能的障碍,以及泌尿系统中的主要炎症。今天,思泽容小编就为您带来肾炎专题。
01
急性肾小球肾炎概述
急性肾小球肾炎是一种肾病综合征,是一种病理学诊断,伴有广泛的肾小球新月形形成(即,50%的采样肾小球中含有可以在活检标本中看到的新月形),如果不加以治疗,则进展为数周至数月的终末期肾脏疾病。
它相对不常见,会影响10至15%的肾小球肾炎患者,主要发生在20至50岁的患者中。
其诊断通过使用免疫显微镜检查和血清学检查,根据发现的结果对类型和原因进行分类。
02
肾小球肾炎的诊断
小编发现,医生一般判断肾小球肾炎可通过患者拥有如下症状和检测水平:
数周至数月进行性肾衰竭
肾性尿沉渣
血清学检测
血清补体水平
肾脏活检
尿液检查
其中,血清肌酐几乎一直处于较高水平时;尿液分析显示总是存在血尿时;检查发现通常会出现贫血,白细胞增多症很常见时,那么患者患有肾小球肾炎的概率也会增加。
除此之外,早期肾活检至关重要。所有类型RPGN的共同特征是肾小球上皮细胞的局灶性增生,有时散布着大量的中性粒细胞,形成新月形的细胞团(新月形),并在大于50%的肾小球中”填充空间“。肾小球簇通常出现细胞下垂和塌陷。簇内或涉及新月的坏死可能发生,并且可能是最突出的异常。在此类患者中,应寻求血管炎的组织学证据。
03
肾小球肾炎的康复
对于肾小球肾炎而言,自然康复很少见,未经治疗的患者中有80%至90%在6个月内发展为终末期肾脏疾病。然而,早期治疗可改善预后。
不利的康复因素包括:
年龄60岁
少尿性肾衰竭
血清肌酐水平较高
肾小球75%的周向新月形
在弱免疫性RPGN患者中,对治疗无反应
约30%的弱免疫RPGN患者对治疗无反应;在无反应者中,约40%需要透析,而33%在4年内死亡。
相反,在对治疗有反应的患者中,只有不到20%的患者需要透析,而约3%的患者死亡。
值得注意的是,拥有双重抗体疾病患者的肾脏预后似乎比仅抗GBM抗体疾病的患者好一些,而与弱免疫疾病的患者则差一些。
患有肾小球肾炎后恢复正常肾功能的患者表现出残余的组织学改变,主要表现在肾小球,主要是细胞过多,肾小球簇或上皮细胞很少或没有硬化,间质纤维化极少。
死亡通常是由于感染或心脏原因所致,前提是透析可预防尿毒症死亡。
04
肾小球肾炎的治疗
小编网罗了多种权威研究发布的可行治疗方案,通过以下手段可以治疗肾小球肾炎:
皮质类固醇
环磷酰胺
利妥昔单抗
等离子交换
尽管尚无严格的研究方案,但治疗方法因疾病类型而异。应尽早开始治疗,理想的情况是血清肌酐5mg/dL(micromol/L),并且在活检显示所有肾小球或组织新月体呈新月形参与以及纤维化间质和萎缩性小管之前。
如果不需要立即进行肾脏替代治疗,即使是肾脏受累和肌酐水平较高的患者也应积极治疗。随着这些特征变得更加突出,治疗效果会降低,并且对某些患者(例如,老年患者,感染患者)可能有害。
总而言之,专家们都建议:尽管尚无严格的研究方案,但治疗方法因疾病类型而异。
通常给予皮质类固醇和环磷酰胺或利妥昔单抗。对于免疫复合物和弱免疫疾病,皮质类固醇(甲基泼尼松龙1g静脉注射,每天30分钟,持续3至5天,然后泼尼松1mg/kg每天口服一次)可降低血清肌酐水平或将透析推迟3年以上在50%的患者中。
另外,通常每天口服一次1.5至2mg/kg的环磷酰胺,对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的患者尤其有益;由于减少了累积剂量,每月一次的脉搏疗法可能比口服疗法引起更少的不良反应(如白细胞减少症,感染),但其作用尚未明确。
针对泼尼松和环磷酰胺:通常与血浆置换同时开始用于抗GBM(肾小球基底膜)抗体疾病,并继续将新抗体的形成降至最低。患有特发性疾病的患者通常接受皮质类固醇和环磷酰胺治疗,但有关疗效的数据很少。
RAVE试验中使用的利妥昔单抗每周mg/m2,持续4周(正式名称:ANCA相关性血管炎中的利妥昔单抗)。另一种方案是初始剂量为1g,然后在2周后再注射1g。利妥昔单抗尚未用于治疗抗GBM疾病。
不仅如此,随着科技的发展,积极的免疫抑制疗法对肌酐水平较高的患者也可能有益。血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺使肾脏受累患者受益,即使肌酐水平升高至5至7mg/dL(至.8micromol/L)以上,也无需立即进行肾脏替代治疗(2)。
最后,肾脏移植对所有类型均有效,但疾病可能会在移植物中复发。风险会随着时间而降低。在抗GBM抗体疾病中,移植前至少12个月内应无法检测到抗GBM。对于弱免疫的RPGN患者,在移植前疾病病发应至少停止6个月。
图片来源:网络
主要研究来源:JonesRB
Medscape
ScienceDirect
编辑:马若凡
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