临床和病理特征
膜增生性肾小球肾炎是一种由内皮下免疫复合物沉积引起的病变。多见于儿童、青壮年或老年人合并慢性感染，常常表现为混合性肾病/肾炎综合征，补体C3下降。这种病变在银染下以系膜和毛细血管内增生、肾小球基底膜（GBM）双轨形成为特征。光镜下类似IV弥漫性狼疮性肾炎、冷球蛋白血症肾小球肾炎（GN）、单克隆沉积增殖性GN、纤维样GN和C3肾小球病，所有这些疾病伴有明显的免疫荧光和/或电镜表现。GBM双轨也可以发生在慢性内皮损伤，包括慢性血栓性微血管病、移植肾小球病和先兆子痫。MPGN的病人常常肾功能进行性下降，10年肾脏存活率仅为50%。MPGN约占肾移植复发病人的30%。
光镜：常见毛细血管内增生呈弥漫性、球性改变，银染下GBN表现为双轨，可见新月体。
免疫荧光：系膜区和毛细血管壁表现为短粗的、不规则沉积物，部分由于GBM限制呈腊肠样改变。多克隆免疫球蛋白IgG、C3沉积，常见C1q。
电镜：内皮下和系膜区、插入的细胞和基质沿GBM沉积。内皮下沉积而形成新的GBM，即双轨。足突广泛融合，毛细血管内增生。
病因/发病机制
MPGN表现为内皮下和系膜区沉积，可见于慢性感染，如丙肝。但其光镜下特殊的形态学表现也可能由其他病因引起，如C3肾小球病、冷球蛋白血症GN或单克隆蛋白沉积病。
鉴别诊断
MPGN样病变可见于冷球蛋白血症GN（IgM多见，常见κ或λ轻链单克隆改变，电镜下表现为有结构的沉积物）；纤维样GN（多克隆IgG，电镜下可见纤维丝）；淀粉样变（电镜下可见大量、非细胞样纤维丝，刚果红染色阳性）；C3肾小球病（免疫荧光可见C3，不伴或伴有少量免疫球蛋白沉积，致密物沉积病电镜下可见电子致密物沉积）；单克隆沉积增殖性GN（免疫荧光可见单克隆沉积）；弥漫性狼疮性肾炎（“满堂亮”，免疫荧光可见IgG、IgA、IgM、C3和C1q沉积，电镜下可见网状聚合物）。
诊断要点
免疫荧光可见毛细血管壁内皮下/系膜区IgG、C3呈短粗的、不规则沉积，银染可见GBM双轨表现
毛细血管内增生
Figure1
MPGN大量毛细血管内细胞增生导致弥漫性肾小球分叶化改变（Jonessilverstain，银染）。允许转载于AJKD31(1):e1.
Figure2
MPGN由于细胞插入和内皮下沉积物反应形成新的GBM，GBM广泛双轨改变。沉积物PAS染色阳性，银染可见腊肠样改变。允许转载于AJKD31(1):e1.
Figure3
MPGNIgG沿毛细血管壁节段性、不规则、粗颗粒或细长型沉积，偶见系膜区沉积（免疫荧光）。允许转载于AJKD31(1):e1.
Figure4
IgG不规则、节段性毛细血管壁和系膜区沉积（免疫荧光）。允许转载于AJKD31(1):e1.
Figure5
MPGN电子致密物内皮下沉积（白色箭头，注：箭头有所移位，指向上皮下），GBM和插入细胞之间。新GBM样物质在插入细胞和内皮之间。这些改变导致“电车轨道”改变，银染可见双轨形成，由于基质被染色，细胞和沉积物不着色。系膜区有大量沉积物（红色箭头，电镜）
Figure6
MPGN内皮下沉积（箭头），新GBM样物质在插入细胞和内皮细胞之间（电镜）
参考文献AmJKidneyDis.;66(3):e19-e20
编辑屈凯审核程小红
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