第一节 概述
分为：
原发性（病因不明）——大多数。
继发性（全身疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球）
遗传性
一、发病机制
多数是免疫介导性炎症疾病。
免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。
1.免疫反应
（1）体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）：
（2）细胞免疫：尚不肯定。
2.炎症反应（略）。
3.非免疫机制的作用：大量蛋白尿、高脂血症等。
二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类
1.临床分型
（1）急性肾小球肾炎（GN）；
（2）急进性GN；
（3）慢性GN；
（4）无症状性血尿或（和）蛋白尿（补充，隐匿性）；
（5）肾病综合征。
2.病理分类：
尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。
因此，肾活检——是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。
第二节 急性肾小球肾炎（急性肾炎）
一、病因
β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A组Ⅻ型等）感染，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。
链球菌的致病抗原，通过CIC或原位免疫复合物形成，诱发免疫炎性反应导致肾脏病变。
二、临床表现
多见于儿童，男多于女。前驱感染后1～3周起病。
急性肾炎综合征——
血尿
蛋白尿
水肿
高血压
并可伴有一过性氮质血症。预后良好，数月内自愈。
1.尿异常
（1）血尿：几乎全部患者均有，约40%肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。
（2）蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。
（3）其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。
2.水肿
80%以上，初发表现。晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。
3.高血压
一过性，轻、中度。少数严重，甚至高血压脑病。
4.肾功能异常
早期一过性。
仅极少数为急性肾衰竭。
5.免疫学检查异常
血清补体C3下降，8周内恢复正常。
血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。
三、诊断和鉴别诊断
1.诊断
链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现；
伴血清补体C3下降，
8周内可逐渐减轻至完全恢复正常。
——临床诊断。
临床指征：
①少尿1周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；
②病程超过2个月而无好转趋势者；
③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
2.鉴别诊断
四、治疗——休息及对症为主。
注意：不宜应用激素及细胞毒类药物。
1.一般治疗
急性期——卧床休息，低盐（每日3g以下）饮食。
明显少尿——限制液体入量。
氮质血症——限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。
2.治疗感染灶：反复发作的慢性扁桃体炎——病情稳定后摘除，术前、术后两周注射青霉素。
3.对症治疗——利尿消肿、降血压、预防心脑并发症。
4.透析——仅适用于少数发生急性肾衰竭者。由于具有自愈倾向，无需长期维持透析。
第三节 急进性肾小球肾炎（RPGN）
一、概念
指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。
RPGN=肾炎综合征+急性肾功能衰竭
二、常见病因
①原发性急进性GN——上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌（注意：与急性GN不同）；
②继发于全身性疾病（如SLE）；
③由原发性肾小球疾病形成广泛新月体，转化而来。
病理分3型：
I型——抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体。
Ⅱ型——免疫复合物型，血中存在CIC。
Ⅲ型——寡免疫复合物型，80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性——成人尤其是老年患者最常见。
抗GBM型
免疫复合物型
免疫反应缺乏型
ANCA——抗中性粒细胞胞浆抗体
急进性肾小球肾炎III型
Wegner肉芽肿
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断
急性肾炎综合征+急性肾衰竭
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+）
确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。
2.鉴别诊断
四、治疗
1.甲泼尼龙冲击疗法——适用于所有RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。
具体用法：静点。接着口服泼尼松1mg／（kg?d）（40～60mg／d），并于数周后逐渐减量。
2.细胞毒药物——常用环磷酰胺（CTX），对Ⅱ、Ⅲ型效果较肯定。
其他：盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。
3.血浆置换，适应证：
①抗GBM抗体阳性（I型）；
②肺出血（补充，Good-pasture综合征）；
③ANCA相关血管炎表现为急性肾衰竭。
强化血浆置换——每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2～4L——I型首选疗法。
联合使用：激素和细胞毒药物。
出现无尿，血肌酐μmol／L时，肾活检85%的肾小球有大新月体时，不适用，除非出现肺出血时用于救命。
4.其他
（1）免疫球蛋白：大剂量（0.4g／（kg?d），连续用3～5天）静滴。用于：
一般情况差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者（昂贵！）。
（2）肾移植：
病情平稳后半年。
Ⅰ型应在血清抗GBM抗体转阴后半年。
第四节 慢性肾小球肾炎
一、临床表现
多样性，以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本。
病情迁延，肾功能逐步恶化，进入尿毒症。
二、诊断和鉴别诊断
1.诊断
符合：蛋白尿和（或）血尿，伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者。
若为单纯性蛋白尿，尿蛋白1g／d者。
2.鉴别诊断
（1）继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎。
（2）Alport综合征，10岁之前，有眼（球型晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。
（3）其他原发性肾小球病
1）隐匿型肾小球肾炎：无症状。
2）感染后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别：后者多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3无动态变化，无自愈倾向，呈慢性进展。
（4）原发性高血压肾损害：先有高血压，后有肾损害。
（5）慢性肾盂肾炎：反复泌尿系感染史，影像学及肾功能异常。
三、治疗
1.饮食：限盐，肾功能不全者还应限磷并控制蛋白摄入量。
2.积极控制血压——重要考点！
（1）理想的血压控制目标：／80mmHg；
若尿蛋白大于1g／d，应更低（补充：／75mmHg）。
（2）药物：首选ACEI或ARB（肾脏肾脏保护作用）。
1.急性肾炎最主要的治疗方法是
A.激素及免疫抑制剂
B.利尿剂消除浮肿
C.休息与控制病灶感染
D.血肌酐、尿素氮（BUN）升高时予以透析
E.不需要治疗，因为大部分可自愈
『参考答案』C
2.男性，19岁，感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体：血压／90mmHg，颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白++，红细胞+，Scrμmol／L，补体C3轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。下列哪类药物不宜使用
A.利尿剂 B.血管紧张素转换酶抑制剂
C.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂 D.糖皮质激素
E.钙离子拮抗剂
『参考答案』D
3.急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是
A.抗肾小球基底膜抗体
B.抗核抗体
C.抗双链DNA抗体
D.抗中性粒细胞胞浆抗体
E.抗平滑肌抗体
『参考答案』A
4.下列哪项检查对诊断急进性肾小球肾炎最有价值
A.BUN、Scr迅速升高
B.50%以上肾小球囊内有大新月体形成
C.尿量减少但蛋白排泄量增加
D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
E.影像学检查显示双肾增大
『参考答案』B
5.急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎相似之处为
A.中度贫血
B.预后不佳
C.以急性肾炎综合征起病
D.肾功能急剧恶化
E.早期出现急性肾衰竭
『参考答案』C
男，32岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量ml／24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压／mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50～60／HP，血白蛋白32g/L，血肌酐μmol／L。
6.根据上述临床表现最可能的诊断是
A.急性链球菌感染后肾炎
B.急性肾盂肾炎
C.过敏性紫癜
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小管坏死
『参考答案』A
7.该患者的治疗，下列不恰当的是
A.控制血压
B.消肿
C.低盐饮食
D.抗生素
E.补充白蛋白
『参考答案』E
8.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐μmol／L，对诊断最有价值的检查是
A.清洁中段尿培养
B.肾穿刺活检
C.肾脏CT
D.肾脏B型超声检查
E.静脉肾盂造影
『参考答案』B
9.男，21岁，感冒后5天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查体：血压l60／mmHg，尿蛋白（++），尿沉渣：红细胞（++），Scrμmol／L。2周后少尿，BUN28mmol／L，ScrμmoL／L，最可能的诊断是
A.急性肾小球肾炎 B.急进性肾小球肾炎
C.高血压肾病 D.肾病综合征
E.慢性肾炎
『参考答案』B
10.原发性肾小球疾病的病理分型不包括
A.轻微肾小球病变
B.局灶性节段性病变
C.肾病综合征
D.膜性肾病
E.增生性肾炎
『参考答案』C
11.慢性肾炎治疗主要目的应除外
A.防止肾功能进行性恶化
B.延缓肾功能进行性恶化
C.改善或缓解临床症状
D.防治严重并发症
E.消除尿蛋白及尿红细胞
『参考答案』E
12.慢性肾小球肾炎患者，当尿蛋白大于1g/d时，血压控制的理想水平是
A./80mmHg以下
B./75mmHg以下
C./80mmHg以下
D./90mmHg以下
E./85mmHg以下
『参考答案』B
第五节 肾病综合征
一、诊断标准——十分重要！必须准确记住!
1.尿蛋白定量3.5g／d；
2.血浆白蛋白30g／L；
3.水肿；
4.高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
为什么明显水肿？——补充
二、继发性肾病综合征的鉴别
继发性肾病综合征
记忆口诀
青少年——大红大紫得乙肝；
中老年——糖和淀粉变肿瘤。
三、糖皮质激素的应用
1.原则——始量足、时间长、慢慢减。
（1）开始用量要足：泼尼松1mg／（kg?d），不超过60mg/d，清晨顿服。
（2）足量用药时间要够长：6～8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），可延长到12周。
（3）缓慢减药：每2周减1次，每次减少10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时，每日或隔日减少2.5mg。即：每日用药量越少，减药量越少，速度越慢。总疗程不少于1年。
2.治疗后的反应
（1）激素敏感：用药后病情缓解。
（2）激素依赖：用药后有效，但减药过程中经常出现病情反复。
（3）激素无效。
第2及第3种情况——可加用或改用免疫抑制药物。
四、其他治疗
1.细胞毒药物
不单独应用。常与糖皮质激素合用，以缓解患者对激素的依赖或共同起到治疗作用。
肝功能无异常者：环磷酰胺。
2.环孢素A及霉酚酸酯——直接对抗辅助性T细胞（Th）。
3.一般及对症治疗
严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g）蛋白质摄入量：优质蛋白1g／（kg?d）。
ACEI、ARB及CCB——减少尿蛋白，延缓肾功能恶化。
五、并发症的防治
第六节 IgA肾病
肾小球源性血尿最常见的原因！
一、概念及诊断依据
以系膜区显著性IgA沉积为特征，病理改变：系膜增殖。
确诊：肾活检免疫病理学检查+
除外肝硬化、过敏性紫癜、SLE等继发性IgA沉积。
轻重不一，从无症状血尿直至RPGN。10%～20%的患者在10年内发展为慢性肾衰竭。
二、临床表现——关键词：反复血尿。
1.血尿
突出，几乎%有镜下血尿，40%有肉眼血尿。血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
2.年轻人常见，80%分布在16～35岁。
3.血IgA增高：一过性，见于约40%的患者。
1.男性，21岁，诊断为原发性肾病综合征，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周后尿蛋白仍为（++++），此时应
A.改为地塞米松
B.将泼尼松加量到80mg/d
C.改用环磷酰胺
D.用原量继续观察
E.减少泼尼松量到40mg/d，加用免疫抑制剂
『参考答案』D
2.男性，20岁，反复出现发作性肉眼血尿，劳累及感染后加重。发作时伴有肌肉疼痛，无高血压及肾功能减退，可考虑诊断为
A.急性肾小球肾炎
B.隐匿性肾炎
C.IgA肾病
D.慢性肾炎
E.泌尿系感染
『参考答案』C
3.男，34岁，确诊肾病综合征，血白蛋白15g/L。近两日感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：RBC20～40／HP，WBC0～2／HP，B超：双肾、输尿管未见异常。首先考虑的合并症是
A.急性肾盂肾炎
B.肾肿瘤
C.肾结核
D.肾静脉血栓形成
E.隐匿性肾炎
『参考答案』D
肾小球疾病
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