1.肾脏在胎儿期合成较多的激素是
A.1,25-(OH)2-D3
B.前列腺素
C.促红细胞生成素
D.肾素
E.利钠激素
2.女孩,9岁。水肿1个月。查体:BP/95mmHg,颜面和四肢明显水肿。实验室检查:尿蛋白(+++),24小时尿蛋白定量2.5g,血浆白蛋白28g/L,尿素氮10mmol/L,血补体C30.65g/L。
(1)该患儿最可能的诊断是
A.急进性肾小球肾炎
B.迁延性肾小球肾炎
C.肾炎型肾病综合征
D.单纯型肾病综合征
E.急性肾小球肾炎
(2)若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛,最可能并发
A.肾静脉血栓
B.间质性肾炎
C.肾衰竭
D.肾结石
E.泌尿系感染
题目解析
第1题:肾脏在胎儿期合成较多的是EPO,VitD3主要是婴幼儿期合成较多,故(C)。
第2题:患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,可明确诊断为NS,伴高血压、C3下降即为肾炎型肾病(C),NS患者突发血尿伴腰痛是典型的肾静脉血栓表现(A)。
第3题:患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症,可诊断NS,其他无血尿、肾功能不全、高血压等即为单纯性肾病(A)。
一、小儿泌尿系统发育特点
1.解剖特点
(1)肾脏
①婴儿肾脏呈分叶状,年龄越小,肾脏相对越重。
②婴儿肾脏相对位置较低。
③右肾位置稍低于左肾。
④2岁以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏。
(2)输尿管
婴儿输尿管长而弯曲,易受压、扭曲而梗阻,导致尿潴留而诱发感染。
(3)膀胱
婴儿膀胱位置较高。
(4)尿道
①女婴尿道仅1cm,易受细菌感染。
②男婴常有包茎,也易受上行性细菌感染。
2.生理特点
(1)胎龄36W,肾单位达成人水平。
(2)调节功能较弱,储备功能差,肾功能1~2岁接近成人水平。
(3)浓缩功能不足,稀释功能接近成人。
(4)酸碱平衡:新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。
①肾重吸收HCO3-能力差,HCO3-肾阈低(19~22mmol/L)。
②分泌NH3及H+能力差。
③尿中排磷酸盐量少。
(5)内分泌功能
①肾脏在胚胎时期生成EPO较多,后降低。
②儿1,25-(OH)2-D3水平儿童期。
3.排尿及尿液特点
(1)排尿次数
①93%的新生儿在生后24h内排尿,99%在生后48h内排尿。
②生后几天内,摄入少,仅排尿4~8次/d。
③1周后排尿20~25次/d,1岁时排尿15~16次/d。
④学龄前至学龄期排尿6~7次/d。
(2)排尿控制
3岁左右可以控制排尿.
(3)每日尿量
①生后48h为1~3mL/(kg·h),2d内30~60mL/d,3~10d为~mL/d;
②2个月内为~mL/d,1岁内为~mL/d;
③3岁内为~mL/d;
④5岁内为~mL/d,8岁内为~0mL/d;
⑤14岁内为~1mL/d,14岁为0~1mL/d;
(5)尿的性质
①尿色:淡黄透明。
②pH值:5~7。
③尿渗透压
新生儿为mmol/L,婴儿为50~mmol/L,儿童为~mmol/L。
④尿比重
新生儿为1.~1.,婴儿为1.~1.,儿童为1.~1.。
⑤尿蛋白
正常:≤mg/(m2·24h),定性(-),任意尿蛋白/Cr≤0.2;
异常:mg/d或4mg/(m2*h)或mg/L,定性(+)。
⑥尿沉渣
RBC3个/HPF,WBC5个/HPF,偶见透明管型。
⑦12h尿细胞计数(Addis计数)
RBC50×,WBC×,管型个为正常。
二、原发肾小球疾病的临床分类
1.肾小球肾炎(GN)
(1)急性肾小球肾炎(AGN)
(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)
(3)迁延性GN
(4)慢性肾小球肾炎(CGN)
2.肾病综合征(NS)
可分为单纯性肾病及肾炎性肾病;
(1)按临床表现分类
①单纯性NS:至少满足1°及2°;
1°大量蛋白尿(1W出现3次尿蛋白+++~++++,24h尿蛋白定量≥50mg/kg)。
2°血浆ALB30g/L。
3°不同程度水肿(凹陷性)。
4°血浆TC5.7mmol/L。
②肾炎性NS:除单纯性NS表现外还有以下至少1项者:
1°肾小球源性血尿
2W3次以上RBC≥10个/HPF。
2°反复持续高血压
学龄儿童≥/90mmHg,学龄前儿童≥/80mmHg,并除外药物(GC)因素。
3°肾功能不全,除外血容量不足(肾前性)。
4°持续的低补体血症。
(2)按对GC反应分类
①激素敏感型NS
足量泼尼松治疗≤8W,尿蛋白转阴。
②激素依赖型NS
对激素敏感,减量或停药1m内复发,2次。
③激素抵抗型NS
足量泼尼松治疗8W,尿蛋白仍为阳性。
④复发与频复发
1°复发
尿蛋白由阴转阳2W。
2°频复发
半年复发≥2次或1年复发≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿
仅有血尿或蛋白尿,无其他症状、尿改变及肾功能改变。
三、急性肾小球肾炎
1.急性肾小球肾炎(AGN)
一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患,常见于学龄期儿童。
2.依据病因分类
(1)APSGN;(2)NPSGN
3.病因
A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN,本节所指的AGN)和NPSGN。
4.发病机制
免疫复合物及自身免疫反应激活补体造成的肾小球炎性病变。
5.病理
以毛细血管内增生性肾小球肾炎改变为主,偶见新月体肾炎改变。
6.临床表现
轻重不一,轻者仅有镜下血尿,重者可呈急进性过程。
(1)前驱感染
链球菌感染后1~2W无症状间歇期而急性起病。
(2)典型表现
①全身非特异症状。
②水肿
累及眼睑、颜面部,严重者可遍及全身,呈非凹陷性。
③血尿
从镜下血尿到肉眼血尿,为肾小球源性血尿。
④蛋白尿
程度不等,可达肾病水平。
⑤高血压
⑥尿量减少,甚至肾功能不全
(3)严重表现
①严重循环充血
1°原因:水钠潴留,血浆容量↑。
2°表现:呼吸急促、肺部湿啰音,严重者有心衰表现。
②高血压脑病
1°原因:脑血管痉挛,大脑缺血、缺氧,血管渗透压↑而导致脑水肿。
2°表现:BP↑(达~/~mmHg),伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷。
③急性肾功能不全
少尿、无尿,暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。
(4)非典型表现
①无症状性血尿/蛋白尿
仅有镜下血尿/血C3↓,而无其他表现。
②肾外症状性AGN
严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病,尿检轻微改变/阴性,ASO↑或C3↓。
③以NS表现的AGN
以AGN起病,但表现类似NS。
7.实验室检查
(1)血常规
WBC、N轻度↑。
(2)尿常规
①尿蛋白
(+)~(+++),与尿RBC程度平行。
②尿RBC
(+)~(+++)。
③镜检
异型红细胞(肾小球源性)↑,有管型、WBC、尿上皮细胞。
(3)肝肾功能电解质及血气分析
①肝功能:一般正常。
②肾功能:(少尿无尿时)BUN、Cr↑,甚至CCr↓。
③电解质及血气:可能出现各种紊乱。
(4)ASO↑、C3↓、ESR↑。
8.诊断
(1)起病前1~3W有链球菌感染史。
(2)学龄前儿童,急性起病。
(3)血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现。
(4)急性期ASO↑、C3↓。
(5)可自限,预后良好。
(6)诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断。
9.治疗
(1)休息
①急性期卧床休息2~3W至血尿、水肿消失,血压正常后可轻微活动。
②ESR正常可恢复上学。
③Addis计数正常后恢复体力活动。
(2)饮食
有水肿、高血压者应限盐限水,有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食。
(3)抗感染
青霉素10~14d清除感染灶。
(4)对症治疗
①利尿
控制饮食后依然水肿、少尿者应用,可给予氢氯噻嗪,无效者给予呋塞米。
②降血压
休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI。
△注:不能用GC!
(5)严重表现的治疗
①严重循环充血
1°矫正水钠潴留:呋塞米利尿。
2°肺水肿者:硝普钠i.v.drip。
3°难治病例:血透或腹透。
②高血压脑病:硝普钠i.v.drip。
③急性肾功能不全:透析。
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