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儿童泌尿系统疾病1

1.肾脏在胎儿期合成较多的激素是

A.1,25-(OH)2-D3

B.前列腺素

C.促红细胞生成素

D.肾素

E.利钠激素

2.女孩,9岁。水肿1个月。查体:BP/95mmHg,颜面和四肢明显水肿。实验室检查:尿蛋白(+++),24小时尿蛋白定量2.5g,血浆白蛋白28g/L,尿素氮10mmol/L,血补体C30.65g/L。

(1)该患儿最可能的诊断是

A.急进性肾小球肾炎

B.迁延性肾小球肾炎

C.肾炎型肾病综合征

D.单纯型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

(2)若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛,最可能并发

A.肾静脉血栓

B.间质性肾炎

C.肾衰竭

D.肾结石

E.泌尿系感染

题目解析

第1题:肾脏在胎儿期合成较多的是EPO,VitD3主要是婴幼儿期合成较多,故(C)。

第2题:患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,可明确诊断为NS,伴高血压、C3下降即为肾炎型肾病(C),NS患者突发血尿伴腰痛是典型的肾静脉血栓表现(A)。

第3题:患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症,可诊断NS,其他无血尿、肾功能不全、高血压等即为单纯性肾病(A)。

一、小儿泌尿系统发育特点

1.解剖特点

(1)肾脏

①婴儿肾脏呈分叶状,年龄越小,肾脏相对越重。

②婴儿肾脏相对位置较低。

③右肾位置稍低于左肾。

④2岁以下健康儿童腹部触诊时易扪及肾脏。

(2)输尿管

婴儿输尿管长而弯曲,易受压、扭曲而梗阻,导致尿潴留而诱发感染。

(3)膀胱

婴儿膀胱位置较高。

(4)尿道

①女婴尿道仅1cm,易受细菌感染。

②男婴常有包茎,也易受上行性细菌感染。

2.生理特点

(1)胎龄36W,肾单位达成人水平。

(2)调节功能较弱,储备功能差,肾功能1~2岁接近成人水平。

(3)浓缩功能不足,稀释功能接近成人。

(4)酸碱平衡:新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。

①肾重吸收HCO3-能力差,HCO3-肾阈低(19~22mmol/L)。

②分泌NH3及H+能力差。

③尿中排磷酸盐量少。

(5)内分泌功能

①肾脏在胚胎时期生成EPO较多,后降低。

②儿1,25-(OH)2-D3水平儿童期。

3.排尿及尿液特点

(1)排尿次数

①93%的新生儿在生后24h内排尿,99%在生后48h内排尿。

②生后几天内,摄入少,仅排尿4~8次/d。

③1周后排尿20~25次/d,1岁时排尿15~16次/d。

④学龄前至学龄期排尿6~7次/d。

(2)排尿控制

3岁左右可以控制排尿.

(3)每日尿量

①生后48h为1~3mL/(kg·h),2d内30~60mL/d,3~10d为~mL/d;

②2个月内为~mL/d,1岁内为~mL/d;

③3岁内为~mL/d;

④5岁内为~mL/d,8岁内为~0mL/d;

⑤14岁内为~1mL/d,14岁为0~1mL/d;

(5)尿的性质

①尿色:淡黄透明。

②pH值:5~7。

③尿渗透压

新生儿为mmol/L,婴儿为50~mmol/L,儿童为~mmol/L。

④尿比重

新生儿为1.~1.,婴儿为1.~1.,儿童为1.~1.。

⑤尿蛋白

正常:≤mg/(m2·24h),定性(-),任意尿蛋白/Cr≤0.2;

异常:mg/d或4mg/(m2*h)或mg/L,定性(+)。

⑥尿沉渣

RBC3个/HPF,WBC5个/HPF,偶见透明管型。

⑦12h尿细胞计数(Addis计数)

RBC50×,WBC×,管型个为正常。

二、原发肾小球疾病的临床分类

1.肾小球肾炎(GN)

(1)急性肾小球肾炎(AGN)

(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)

(3)迁延性GN

(4)慢性肾小球肾炎(CGN)

2.肾病综合征(NS)

可分为单纯性肾病及肾炎性肾病;

(1)按临床表现分类

①单纯性NS:至少满足1°及2°;

1°大量蛋白尿(1W出现3次尿蛋白+++~++++,24h尿蛋白定量≥50mg/kg)。

2°血浆ALB30g/L。

3°不同程度水肿(凹陷性)。

4°血浆TC5.7mmol/L。

②肾炎性NS:除单纯性NS表现外还有以下至少1项者:

1°肾小球源性血尿

2W3次以上RBC≥10个/HPF。

2°反复持续高血压

学龄儿童≥/90mmHg,学龄前儿童≥/80mmHg,并除外药物(GC)因素。

3°肾功能不全,除外血容量不足(肾前性)。

4°持续的低补体血症。

(2)按对GC反应分类

①激素敏感型NS

足量泼尼松治疗≤8W,尿蛋白转阴。

②激素依赖型NS

对激素敏感,减量或停药1m内复发,2次。

③激素抵抗型NS

足量泼尼松治疗8W,尿蛋白仍为阳性。

④复发与频复发

1°复发

尿蛋白由阴转阳2W。

2°频复发

半年复发≥2次或1年复发≥3次。

3、孤立性血尿或蛋白尿

仅有血尿或蛋白尿,无其他症状、尿改变及肾功能改变。

三、急性肾小球肾炎

1.急性肾小球肾炎(AGN)

一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患,常见于学龄期儿童。

2.依据病因分类

(1)APSGN;(2)NPSGN

3.病因

A组β溶血性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN,本节所指的AGN)和NPSGN。

4.发病机制

免疫复合物及自身免疫反应激活补体造成的肾小球炎性病变。

5.病理

以毛细血管内增生性肾小球肾炎改变为主,偶见新月体肾炎改变。

6.临床表现

轻重不一,轻者仅有镜下血尿,重者可呈急进性过程。

(1)前驱感染

链球菌感染后1~2W无症状间歇期而急性起病。

(2)典型表现

①全身非特异症状。

②水肿

累及眼睑、颜面部,严重者可遍及全身,呈非凹陷性。

③血尿

从镜下血尿到肉眼血尿,为肾小球源性血尿。

④蛋白尿

程度不等,可达肾病水平。

⑤高血压

⑥尿量减少,甚至肾功能不全

(3)严重表现

①严重循环充血

1°原因:水钠潴留,血浆容量↑。

2°表现:呼吸急促、肺部湿啰音,严重者有心衰表现。

②高血压脑病

1°原因:脑血管痉挛,大脑缺血、缺氧,血管渗透压↑而导致脑水肿。

2°表现:BP↑(达~/~mmHg),伴剧烈头痛、呕吐、复视或失明甚至惊厥、昏迷。

③急性肾功能不全

少尿、无尿,暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。

(4)非典型表现

①无症状性血尿/蛋白尿

仅有镜下血尿/血C3↓,而无其他表现。

②肾外症状性AGN

严重水肿、高血压甚至严重循环充血及高血压脑病,尿检轻微改变/阴性,ASO↑或C3↓。

③以NS表现的AGN

以AGN起病,但表现类似NS。

7.实验室检查

(1)血常规

WBC、N轻度↑。

(2)尿常规

①尿蛋白

(+)~(+++),与尿RBC程度平行。

②尿RBC

(+)~(+++)。

③镜检

异型红细胞(肾小球源性)↑,有管型、WBC、尿上皮细胞。

(3)肝肾功能电解质及血气分析

①肝功能:一般正常。

②肾功能:(少尿无尿时)BUN、Cr↑,甚至CCr↓。

③电解质及血气:可能出现各种紊乱。

(4)ASO↑、C3↓、ESR↑。

8.诊断

(1)起病前1~3W有链球菌感染史。

(2)学龄前儿童,急性起病。

(3)血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现。

(4)急性期ASO↑、C3↓。

(5)可自限,预后良好。

(6)诊断不清、病程迁延或表现为RPGN者应行肾穿刺活检明确诊断。

9.治疗

(1)休息

①急性期卧床休息2~3W至血尿、水肿消失,血压正常后可轻微活动。

②ESR正常可恢复上学。

③Addis计数正常后恢复体力活动。

(2)饮食

有水肿、高血压者应限盐限水,有氮质血症者给及少量优质蛋白饮食。

(3)抗感染

青霉素10~14d清除感染灶。

(4)对症治疗

①利尿

控制饮食后依然水肿、少尿者应用,可给予氢氯噻嗪,无效者给予呋塞米。

②降血压

休息、控制饮食、利尿后血压仍然高者可给予CCB或ACEI。

△注:不能用GC!

(5)严重表现的治疗

①严重循环充血

1°矫正水钠潴留:呋塞米利尿。

2°肺水肿者:硝普钠i.v.drip。

3°难治病例:血透或腹透。

②高血压脑病:硝普钠i.v.drip。

③急性肾功能不全:透析。

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