前文：儿童泌尿系统疾病（1）
男孩，2岁。因颜面及四肢凹陷性水肿1周来诊。查体：BP85/55mmHg，尿蛋白（+++），RBC1～2/HP，血浆总蛋白40g/L，白蛋白20g/L，胆固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L，最可能的诊断是
A.单纯性肾病综合征
B.急进性肾小球肾炎
C.IgA肾病
D.肾炎型肾病综合征
E.急性肾小球肾炎
四、肾病综合征
1.肾病综合征（NS）
一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
2.特点
（1）大量蛋白尿
（2）低蛋白血症
（3）明显水肿
（4）高脂血症
△注：（1）（2）条必备。
3.分类
单纯型NS和肾炎型NS。
4.3~5岁儿童多发，男孩多于女孩。
5.病理
（1）微小病变型肾病
（2）系膜增生性肾炎
（3）系膜毛细血管型肾小球肾炎
（4）膜性肾病
（5）局灶性节段性肾小球硬化。
6.临床表现
（1）水肿
起始于眼睑，呈凹陷性，严重者可有胸水、腹水。
（2）感染病史。
（3）尿量减少，尿色变深，一般无血尿。
（4）肾功能一般正常，晚期可有肾小管功能障碍。
7.并发症
（1）感染
（2）电解质紊乱（三低→低钠、低钾、低钙）及低血容量
（3）血栓形成
①肾静脉血栓
最常见，表现为突发腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至RF。
②其他部位
（4）ARF
（5）肾小管功能障碍
8.实验室检查
（1）尿液检查
①尿常规
尿蛋白（+++）~（++++），尿红细胞少见，管型可见透明管型、颗粒管型或卵圆脂肪小体。
②尿蛋白定量
50mg/（kg·d）或40mg/（m2·h）或任意尿蛋白/Cr≥3.5，即大量蛋白尿。
（2）生化检查
①肝功能
血浆白蛋白30g/L，即低蛋白血症；血浆总胆固醇5.7mmol/L。
②肾功能
BUN、Cr在肾炎型NS可↑，晚期有肾小管损伤。
（3）补体
肾炎型NSC3可下降。
（4）系统性疾病检查
用于排除继发性NS。
（5）凝血功能：一般为高凝状态。
（6）肾穿刺活检
一般不需要；当GC耐药或频复发，或需确诊肾炎型NS或继发性NS时需要肾穿。
9.诊断与鉴别诊断
（1）诊断
低蛋白血症、大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症。
注△：至少符合第1～2项即可诊断NS。
（2）鉴别诊断
继发性NS、HBV-GN、LN、PN等。
10.治疗
（1）一般治疗
①休息
除明显水肿或并发感染或严重高血压外，无需卧床休息。
②饮食
显著水肿、严重高血压应短期内限盐限水至水肿消退或血压控制良好；少量优质蛋白饮食；应用GC期间每日给予VitD及钙剂。
③防治感染
④利尿
严重水肿伴少尿者可应用。
⑤健康宣教。
（2）糖皮质激素治疗
①初治病例
诊断后立即用强的松治疗，短期疗法少用，多用中长期疗法，即：2mg/（kg·d）（最大60mg/d），顿服4周
1°若尿蛋白转阴，再巩固2周，减量至隔日2mg/（kg·d）早餐后顿服4周，后每2～4周减2～2.5mg，至停药（6个月中程疗法）。
2°若尿蛋白不转阴，继续服至尿蛋白转阴后2周（8周），减量至隔日2mg/（kg·d）早餐后顿服4周，后每2～4周减2～2.5mg，至停药（9个月长程疗法）。
②复发和GC依赖性NS的激素治疗
1°整GC剂量及疗程。
2°更换GC制剂。
3°甲强龙冲击治疗。
（3）免疫抑制剂治疗
①适应证
NS频复发、GC依赖或耐药、严重并发症时。
②药物：CTX等。
（4）抗凝及纤溶药物治疗
①目的：预防血栓形成。
②药物：肝素钠、UK、双嘧达莫/潘生丁。
（5）免疫调节剂
（6）ACEI/ARB
特别适用于伴高血压的NS。
（7）中医中药治疗。
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