近年来儿童肾病综合征在小儿泌尿系统疾病中占比已远超急性肾小球肾炎，故其诊治对于我们临床医学生来讲非常重要。本文主要给大家整理了儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征版指南的重点（虽然指南已经是精华中的精华）以及分享在学习指南过程中发现的一些小知识，如果想要全面了解还是需要自己去学习指南噢～
我们从四个部分来一起学习这个指南，希望大家能从中学到干货噢！
前言
诊断
治疗
注意事项
01
前言
儿童肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是由于肾小球基底膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点。可分为原发性、继发性和先天性3种类型，而原发性NS（primarynephroticsyndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90%。临床上≥85%PNS患儿的肾脏病理改变是微小病变型，对GC治疗敏感。
02
PNS
诊断
一、诊断标准
1.大量蛋白尿：24h尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0，1周内3次晨尿蛋白定性(＋＋＋)—(＋＋＋＋)。
2.低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
3.高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
4.不同程度的水肿。
以上4项中以1和2为诊断的必要条件。
晨尿蛋白/肌酐：①晨尿可排除运动影响；②血中肌酐主要由肾小球过滤后随尿液排除体外，肾小管基本不吸收且排泌量很少，故内生肌酐清除率（Ccr）可基本代表GFR；③晨尿蛋白/肌酐收集方便，但其增加有可能不是因为尿蛋白的增加，而是因为尿肌酐浓度的降低，因为作为肌肉分解代谢的产物，肌酐与多种因素有关，易发生变动，并且蛋白尿具有昼夜节律性，使用晨尿，可能与24小时尿有差异；④24h尿蛋白定量较为准确，但收集不便，可能出现尿液收集误差。
二、临床分型
1.依据临床表现可分为以下两型：
（1）单纯型NS(simpletypeNS)：仅有上述表现者。
（2）肾炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表现外，尚具有以下四项之一或多项者：①2周内分别3次离心尿镜检红细胞≥10个/高倍镜视野(HP)，并证实为肾小球源性血尿；②反复或持续高血压[≥3次于不同时间点测量的收缩压和(或)舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数]，并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
2.按激素的治疗反应可分以下三型：
（1）激素敏感型NS(steroid-sensitiveNS，SSNS)：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m^2·d)]治疗4周尿蛋白转阴者。
（2）激素耐药型NS(steroid-resistantNS，SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。又可分为初治耐药(initialnon-responder)和迟发耐药(latenon-responder)。后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。
（3）激素依赖型NS(steroid-dependentNS，SDNS)：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。
三、复发与频复发
1.复发：连续3d，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，或晨尿的尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0，或晨尿蛋白由阴性转为(＋＋＋)—(＋＋＋＋)。
2.非频复发(NFR)：首次完全缓解后6个月内复发1次，或1年内复发1-3次。
3.频复发(FR)：指病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥4次。
四、PNS的转归判定
1.未缓解：晨尿蛋白(＋＋＋)。
2.部分缓解：晨尿蛋白阳性[≤(＋＋)]和(或)水肿消失、血清白蛋白大于25g/L。
3.完全缓解：血生化及尿检查完全正常。
4.临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年未复发。
03
PNS
治疗
一、初发NS、非频复发NS及FRNS/SDNS的激素治疗
一直以来糖皮质激素是治疗PNS公认的一线药物，调查数据显示77.6%-91.0%的患儿初始激素治疗敏感，但有80%-90%的患儿复发，其中25%-43%为频复发或激素依赖。
初发NS、非频复发NS及FRNS/SDNS的激素治疗如下图所示。
接下来看看每一种NS治疗时需要注意的事项。
（1）初发NS的激素治疗须足量足疗程，国外常用短程疗法，但基于我国临床实用实际情况及专家共识，我国仍建议中长程激素疗法。
（2）非频复发NS首先需积极寻找复发诱因，积极控制感染。
（3）ACTH治疗：其理论基础为ACTH可刺激肾上腺皮质的增生和促进内源性糖皮质激素的分泌。同时有研究显示ACTH治疗对于改善FRNS及SDNS患儿的肾上腺皮质功能、减少复发次数及减停激素有一定效果，且不良反应较少。具体剂量用法用量请参考指南。
二、FRNS/SDNS的其他治疗
1.免疫抑制剂治疗：剂量用法用量请参考指南
（1）环磷酰胺（Cyclophosphamide）
?分口服疗法和静脉冲击疗法，静脉每月1次冲击治疗与口服治疗相比两者的有效率无差异，而白细胞减少、脱发、感染等不良反应较口服法轻。
（2）环孢素A(CyclosporineA)
?用药期间需监测血药浓度；
?不良反应：肾毒性，长期使用环孢素A的患儿需监测血肌酐，若较基础值增高30%应减少用量；多毛、牙龈增生。
（3）他克莫司（Tacrolimus）
?用药期间需监测血药浓度；
?他克莫司对严重的SDNS/FRNS治疗效果与环孢素A相似，但肾毒性较环孢素A小；不能接受环孢素A对容貌影响的患儿可建议使用他克莫司替代环孢素A治疗；
?对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
（4）霉酚酸酯（Mycophenolatemofetil）
?对环孢素A抵抗、依赖或环孢素A治疗后频复发患儿，霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素A的用量，可替代环孢素A作为激素的替代剂。
（5）利妥昔布（Rituximab）
?对上述治疗无反应、不良反应严重的SDNS患儿可使用利妥昔布，可有效诱导缓解，减少复发，不良反应发生率低。
（6）长春新碱（Vincristine）
?能诱导80%的SDNS缓解，对部分使用环磷酰胺后仍频复发的患儿可减少复发次数。
（7）咪唑立宾（Mizoribine）
?可减少SDNS/FRNS患儿的尿蛋白，减少激素用量，提高缓解率。
2.免疫调节剂治疗
（1）左旋咪唑（Levamisole）
?一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的FRNS/SDNS。
04
注意
事项
1.肾穿刺活检适应证：①迟发激素耐药者；②高度怀疑病理为非微小病变者；③接受钙调磷酸酶抑制剂治疗过程中出现肾功能下降者。
2.减少SSNS患儿严重感染的风险的建议：
（1）接种肺炎疫苗。
（2）患儿及与其接触的家庭成员每年接种流感疫苗。
（3）与水痘感染者亲密接触后，对未患过水痘而又使用免疫抑制剂的患儿，建议使用水痘丙种球蛋白。
看到最后的你棒棒哒！希望大家在学习生活中也能够做到多多思考多多学习呀～
图文
PME
排版
福蝶
-End-
.°N,30.°E
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