分享两种特殊类型的肾盂肾炎的超声诊断方法！
黄色肉芽肿性肾盂肾炎、气肿性肾盂肾炎，希望对你有帮助！
作者：张华斌、张雷、白志勇
来源：华斌医生的超声世界
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatouspyelonephritis,XGP)，是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎。炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。
年Schlagenhanfer首先从病理上描述本病，年Oberling命名为XGP，约占肾脏炎症疾病的12.7%。
病因尚不清楚，大致有以下几种学说：
(1)感染学说：通过肾组织和尿样培养有多种细菌生长,临床上患者有发热、白细胞升高、血沉加快,尿频尿急等,抗菌治疗有一定效果;
(2)自身脂质代谢缺陷和免疫机能低下致病;
(3)某些药物作用，如长期使用非那西汀或抗菌素的滥用;
(4)综合因素的作用，如结石、梗阻和出血等促进肾内感染、供血不足，静脉炎症阻塞及肾内脂质沉积等。
总之,炎症感染的刺激,致肾内脂质代谢紊乱及肾内微循环尿流动力学改变是XGP发病不可缺少的因素。
病理上肾实质进行性破坏，脓肿形成，可见大片或弥漫散在充满类脂质巨噬细胞,称为泡沫细胞，同时常伴出血、坏死、小动脉增厚、粘液变和含铁血黄素沉着，即形成黄色肉芽肿。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。根据病变的范围可以把XGP分为局限型(10%~15%)及弥漫型(85%~90%)。
超声检查和CT检查具有以下主要发现：
弥漫型肾脏增大，轮廓不规整，肾盂难于分辨。肾窦脂肪减少为纤维组织所代替，80%并发肾或输尿管结石，肾实质有多个囊状低密度区或低回声区，代表病变的坏死腔或扩张的肾盏。增强扫描病灶边缘因炎症环或被压缩的正常实质而显示强化，通常是低增强,坏死区无强化。肾实质明显不均匀变薄，肾的集合系统扩张积液，肾分泌功能明显减退或消失。
另一重要的表现是肾周筋膜因炎症浸润而增厚粘连，炎症可向肾周围组织广泛延伸，引起病侧腰大肌肿胀粘连或脓肿形成，可累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等。
局限型多见于儿童和妇女，肾实质出现局灶性囊性肿块，混杂的低密度，增强扫描可见脓腔壁强化，中央坏死区无强化。可穿破肾包膜,引起腰大肌的炎症性肿胀粘连。
极少数XGP合并肾癌，肾癌来源可为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊,，影像学上除有黄色肉芽肿性肾炎的表现外，还可见增厚的腔壁和较大不规则的结节,强化。
下面的典型病例为一43岁女性。
图1黄色肉芽肿性肾盂肾炎。超声见肾脏体积增大，肾内结构模糊不清。肾集合系统内充满混杂的回声。
图2黄色肉芽肿性肾盂肾炎。多普勒超声显示肾脏为低灌注状态。
图3黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示输尿管壁增厚输尿管周围结构不清。
图4黄色肉芽肿性肾盂肾炎。肾下极周围可见新月形的低回声阳性包块包绕（箭头所示）。
图5黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示肾内多发结石（快闪伪像）。
图6黄色肉芽肿性肾盂肾炎。平扫CT显示肾脏体积增大、结构不清，肾周炎性浸润，肾盂内鹿角型结石。
图7黄色肉芽肿性肾盂肾炎。增强CT显示右肾为低增强。
图8黄色肉芽肿性肾盂肾炎。冠状面CT重建见右肾增大结构紊乱，低增强，肾周炎性包块包绕。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎有以下两个重要特点：
1.绝大部分伴有肾结石，而且多为不规则的鹿角型结石；
2.影像学表现与临床表现不匹配。（影像学表现病变非常严重，但临床表现常常不是很重）。
气肿性肾盂肾炎
气肿性肾盂肾炎（Emphysematouspyelonephritis，EPN）是一种罕见的肾脏感染性疾病，可能危及生命。气体在肾脏集合系统内、肾实质内及肾周围形成并集聚是本病的主要特点。
糖尿病是本病最常见的危险因素，其他风险因素包括尿路梗阻和免疫功能低下。大肠杆菌是最常见的病原体，克雷伯氏菌、变形杆菌等其他革兰氏阴性细菌也是常见的病源菌。也有报道真菌如假丝酵母菌为病原菌的病例报道，克柔念珠菌和白色念珠菌等真菌感染也可能产生气体。
气肿性肾盂肾炎的临床表现包括发热、腰痛和全身不适。诊断得金标准是增强CT。气肿性肾盂肾炎可保守或手术治疗。积极的全身抗感染治疗+局部的引流治疗是主要的治疗手段。
感染后为什么会产生气体？位于膀胱粘膜内的细菌能够以酵解的方式消耗葡萄糖，产生CO2。这些气体最初积聚在膀胱粘膜内，随着气体的增多，气体会弥散到膀胱腔内。
气体的存在对于超声检查是个巨大干扰，因为气体可以遮盖后方的重要信息。强回声伴有后方“不干净”的声影是超声下气体的主要征象，在肾盂集合系统内、肾实质内及肾周围看到强回声伴有后方“不干净”的声影的时候都要想到这可能是气体，这种情况下都要建议患者行CT检查以及时确诊。
典型病例分享：
女，60岁，因发热、右侧腰痛就诊。超声检查见右侧肾脏增大，右肾集合系统内、肾实质内见强回声团伴后方“不干净”声影。
图1气肿性肾盂肾炎（长轴）。右肾增大，右肾集合系统内强回声团后方伴有“不干净”声影（箭头所示）。
图2气肿性肾盂肾炎（短轴）。右肾增大，右肾集合系统内、实质内可见强回声团后方伴有“不干净”声影（箭头所示）。
图3气肿性肾盂肾炎（CT冠状面重建长轴）。右肾增大，右肾集合系统内、实质内大量气体（箭头所示）。
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