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黄色肉芽肿性肾盂肾炎,你会诊断吗

原文刊载自《中国CT和MRI杂志》年6月第13卷第6期。转载时有删减。

原文作者:李新民、韩丹丹、姚红霞

作者单位:医院放射科

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatouspyelonephritis,XGP),又名肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病、泡沫细胞肉芽肿、肿瘤样黄色肉芽肿肾炎等,是一种慢性肾脏严重,该病比较少见,约占肾脏炎性疾病的12.7%。

临床医生进行诊断时通常需要与多种肾脏疾病进行鉴别,如肾结核、肾脓肿、肾癌等。局限性XGP容易被误诊为肾癌,弥漫性XGP容易被误诊为肾结核。

该病起始于肾盂进而侵及肾周间隙及其他腹膜后间隙,后期发生纤维化。根据XGP病变过程,Malek等将其分为3期:I期病变仅累及肾实质;II期病变累及肾脏并累及肾周筋膜;III期病变累及大部分或全部肾脏及肾外脂肪组织和器官。

临床表现

XGP多见于儿童和妇女,我国男女发病比约1:2.9。患者临床表现差异较大,可以由腰痛、肾区疼痛、发热、血尿、肝功能损害等,部分患者可触及包块,常有泌尿系统感染的病史。

CT表现

局限性XGP:肾内局灶性实性或囊性病灶,可以有坏死区,增强扫描可见实性部分强化,坏死区无强化。若合并肾结石者,可提示本病;若无肾结石者,则难于与肾癌相鉴别。病灶可穿透肾包膜,向肾周组织广泛延伸。

弥漫型XGP:肾脏增大变形,肾窦内因慢性炎性反应,肾窦变窄消失,肾盂分辨不清,肾实质内可见多发囊状低密度灶,因病灶内的脓液、脂类、肉芽肿等成分的比例不同,其密度可近于水直至近于软组织密度,文献报道囊腔内CT值范围在-10HU~30HU,增强扫描病灶囊性占位边缘可见强化,其内可见不强化的坏死区(如下图)。肾集合系统常可见结石。肾周脂肪囊模糊,肾周筋膜增厚、粘连,炎症可向肾周组织延伸,形成腰大肌脓肿,也可以累及肝脏、脾脏、结肠、十二指肠等,甚至形成皮肤瘘管。分泌期部分患者肾脏功能减退。

腹部平片表现

弥漫型患肾肾外形增大,肾轮廓模糊不清,常伴有结石;局限型肾外形可无变化,也可并发结石。

静脉肾盂造影表现

弥漫型可见肾盂肾盏扩张、变形,边缘不光整或模糊,功能受损致肾盂肾盏显影不良或不显影。局限型肾盂肾盏不同程度受压、变形。

彩超表现

弥漫型患肾增大变形,形态不规则,边缘模糊,肾实质可探及局灶性或弥漫性囊实性病变,大小不一,边界不清,部分可见多发强回声团块伴有声影。

诊断

影像上肾周间隙密度增高并肾外结构受累被认为具有一定的特征性,但有时与多种肾脏疾病如肾肿瘤、肾结核、肾脓肿等仍不易鉴别,误诊率较高,所以在诊断上应结合临床病史、实验室检查、影像学检查,反复进行尿泡沫细胞检查可提高检查阳性率。必要时可行经皮肾穿刺活检,尽可能术前获得明确的病理结果。

鉴别诊断

肾结核:绝大多数由血源性感染引起,原发灶主要位于肺,有结核中毒症状及膀胱刺激征,尿检可检到结核杆菌。CT常表现为肾外形不规则,肾实质内单发或多发的大小形态不等低密度影,边缘不整,增强扫描其壁呈环形强化,并可见有对比剂进入,代表肾实质内结核性空洞;肾盂、肾盏变形;肾实质内不同程度的钙化,甚至全身钙化。部分肾周可见寒性脓肿形成,常伴有肾盂肾盏、输尿管的增厚、狭窄。

肾癌:局灶性XGP常与肾癌较难鉴别。肾癌CT平扫表现为肾实质内规则或不规则肿块,密度不均匀,其内可以有出血、坏死等低密度区或者伴有点状或弧线状钙化等,增强扫描后,肾癌较XGP强化明显,多呈明显不均质强化,肿瘤外侵使肾周脂肪间隙消失,肾周筋膜增厚,并可浸润其他脏器,肾静脉及下腔静脉癌栓时,管径增粗,其内有充盈缺损影。淋巴结转移多表现为肾血管及腹主动脉周围多发类圆形结节。

肾脓肿:两者临床上均表现为泌尿系感染,但肾脓肿多突然起病,尿培养可有致病菌生长。CT平扫呈类圆形均匀低密度病变,边界不清,增强扫描病变周边呈环形明显强化,为脓肿壁,中心低密度区,为脓腔,部分脓腔内可见有低密度气体影,若出现液平面为典型表现。

肾盂肾盏积水:弥漫性XGP有时与肾盂肾盏积水易混淆。肾盂肾盏积水多由梗阻性疾病引起,增强CT表现肾盂肾盏扩张呈分叶状,壁薄光滑清晰,密度均匀,囊腔边缘可见较薄的肾皮质,肾周筋膜无增厚,肾周组织无炎性反应。

李新民、韩丹丹等

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