SanjeevSethi,CynthiaC.Nast,VivetteD.DAgati,FernandoC.Fervenza,RichardJ.Glassock,MichaelB.Stokes,AnS.DeVriese,GeraldB.Appel,AnthonyChang,FernandoCosio,LorenHerreraHernandez,GlenS.Markowitz,ShajiK.Kumar,MariamP.Alexander,HatemAmer,DavidMurray,SamihH.Nasr,NelsonLeung,AntonelloPani,MariaM.Picken,AishwaryaRavindran,DarioRoccatello,PierreRonco,VirginieRoyal,KellyD.Smith,AshutoshD.Wechalekar,JackWetzels,LadanZand,PingchuanZhang,MarkHaas
翻译：医院肾脏科陈瑞颖
审校：医院肾脏科谢琼虹
全文
术语单克隆丙球蛋白病指的是由于产生免疫球蛋白的浆细胞或B淋巴细胞克隆性增殖，导致单克隆免疫球蛋白（monoclonalIg,MIg）产生过量，从而可在血清、尿液或组织中被检测到的一类疾病[1]。在可检测到MIg，但尚无浆细胞或淋巴细胞恶性肿瘤或终末器官损害的情况下，可使用术语“意义不明的单克隆丙球蛋白病”（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS），这意味着“良性”状态[1,2]。来源于恶性、癌前状态或非恶性疾病的MIg可导致肾脏疾病[3]。术语具有肾脏意义的单克隆丙球蛋白病（monoclonalgammopathyofrenalsignificance,MGRS）最初是指在没有血液系统恶性肿瘤或其他骨髓瘤相关事件的情况下克隆性浆细胞或B细胞引起的肾脏病变（MGRS=MGUS+MIg相关的肾脏疾病）；认为肾脏病变是由MIg导致的这一事实对疾病管理和预后具有重要意义[4,5]。该术语后来经过修改，用于描述无需立即对克隆进行治疗的浆细胞或B细胞增殖性疾病，包括冒烟型骨髓瘤和一些低级别淋巴瘤，如慢性淋巴细胞性白血病[6]。从概念上讲，MGRS既不是一种特定的肾脏疾病也不是一种特定的血液疾病。这一术语的使用促进了对以往血液科医生不持积极治疗态度的克隆性增生的治疗。
由MIg直接或间接介导的肾脏疾病需要肾脏活检来明确诊断。通常存在以下4种情况：
（i）患者的血清/尿液可检测到MIg，但未发现与MIg相关的肾脏疾病。
（ii）患者的血清/尿液可检测到MIg，并发现与MIg沉积相关的肾脏疾病。
（iii）患者的血清/尿液可检测到MIg，并发现与MIg间接相关的肾脏疾病。
（iv）患者的血清/尿液未检测到MIg，但发现与MIg沉积相关的肾脏疾病。
年6月8日由肾脏病理学会主办的会议在明尼苏达州罗切斯特市的梅奥诊所举行，该会议主要探讨肾脏活检诊断MIg相关性肾脏疾病所需要的检测以及肾脏活检报告的标准。
肾脏活检确认MIg沉积所需要的检测
必须使用IgG、IgM、IgA、kappa和lambda的抗体进行免疫荧光染色（immunofluorescence,IF）检测肾脏中的MIg沉积。可以使用IgG、IgM、IgA、kappa和lambda抗体进行免疫组化染色作为IF的替代方法。尽管大多数MIg沉积可被发现，但常规IF组套仍可漏掉一小部分重链IgD或IgEMIg。对于有MIgG沉积的患者，推荐进行IgG亚型染色。IgG亚型的重要性体现在以下两点：（i）确认单型沉积；（ii）IgG3（最常见）与IgG1（第二常见）的发现具有重要临床意义。IgG1通常与血清存在MIg及淋巴增生性疾病有关。而IgG3沉积，检测到MIg/淋巴增生性疾病的可能性较小。
强烈建议对所有存在血清/尿MIg的患者进行刚果红（淀粉样）染色。肾脏活检发现的所有MIg都应与血清和尿液中MIg相关联。
建议所有存在循环MIg的拟诊C3肾病（
