一、病因1．绝大多数的病例属A组B溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。2．我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，脓皮病或皮肤感染次之。3．急性咽炎（主要为溶血性链球菌感染12型）后肾炎发生率约为10%-15%，脓皮病与猩红热后发生肾炎者约1%-2%。二、发病机制1．目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素和“肾炎菌株协同蛋白”(NSAP)。2．主要发病机制为抗原一抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。3．某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白(IgG)结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。4．链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。三、病理1．早期肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。2．光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。3．肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。4．毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。5．肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。6．部分病人中可见到新月体。7．肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。8．电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。9．电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。10.基膜有局部裂隙或中断。11.免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。12.系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。四、临床表现1．前驱感染(1)90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。(2)在前驱感染后经1-3周无症状的间歇期而急性起病。(3)咽炎为诱因者病前6-12天（平均10天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。(4)皮肤感染见于病前14-28天（平均20天）。2．典型表现症状具体表现水肿70%的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2—3天遍及全身，呈非凹陷性血尿50%-70%病人有肉眼血尿，持续1-2周即转镜下血尿蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严砸系膜增生高血压30%-80%病例有血压增高尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难3．严重表现(l)严重循环充血①常发生在起病一周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。②当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。③少数可突然发生，病情急剧恶化。(2)高血压脑病①由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。②常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在-/-llOmmHg以上。③年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。(3)急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3-5日，不超过10天。4．非典型表现疾病具体表现无症状性急性肾炎患儿仅有镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现肾外症状性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低以肾病综合征为表现的急性肾炎少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征五、实验室检查1．尿蛋白可在(+-+++)之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。2．外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。3．咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，10-14天开始升高，3-5周达高峰，3-6个月恢复正常。4．咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶滴度升高。5．皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。6.80%-90%的病人血清C3下降，94%的病例至第8周恢复正常。7．明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。8．肾小管功能正常。9．持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。八、诊断和鉴别诊断（一）诊断l．往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。2．作出APSGN等诊断多不困难，肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行，以确定诊断。（二）鉴别诊断1．其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。2．IgA肾病(1)以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24-48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血C3正常。(2)确诊靠肾活检免疫病理诊断。3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。4．特发性肾病综合征(1)具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。(2)若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。5.其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。七、治疗1．休息(1)急性期需卧床2-3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。(2)血沉正常可上学，但应避免重体力活动。(3)尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复。2．饮食(1)对有水肿高血压者应限盐及水。(2)食盐以60mg/(kg．d)为宜。(3)水分一般以不显性失水加尿量计算。(4)有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g/(kg．d)。3．抗感染有感染灶时用青霉素10-14天。4．对症治疗(1)利尿①经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪口服。②无效时需用呋塞米，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。(2)降压：凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。5．严重循环充血的治疗(1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米注射。(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠。(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。6．高血压脑病的治疗(1)原则为选用降压效力强而迅速的药物。(2)首选硝酱钠。(3)确惊厥者应及时止痉。7．急性肾衰竭的治疗八、预后和预防1．急性肾炎急性期预后好。2.95%APSGN病例能完全恢复，小于5%的病例可有持续尿异常，死亡病例在l%以下，主要死因是急性肾衰竭。3．防治感染是预防急性肾炎的根本。4．减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。5．A组溶血性链球菌感染后1-3周内应随时检查尿常规，及时发现和治疗本病。
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