黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatouspyelonephritis,XGP),是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎。炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔,脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。
年Schlagenhanfer首先从病理上描述本病,年Oberling命名为XGP,约占肾脏炎症疾病的12.7%。
病因尚不清楚,大致有以下几种学说:
(1)感染学说:通过肾组织和尿样培养有多种细菌生长,临床上患者有发热、白细胞升高、血沉加快,尿频尿急等,抗菌治疗有一定效果;
(2)自身脂质代谢缺陷和免疫机能低下致病;
(3)某些药物作用,如长期使用非那西汀或抗菌素的滥用;
(4)综合因素的作用,如结石、梗阻和出血等促进肾内感染、供血不足,静脉炎症阻塞及肾内脂质沉积等。
总之,炎症感染的刺激,致肾内脂质代谢紊乱及肾内微循环尿流动力学改变是XGP发病不可缺少的因素。
病理上肾实质进行性破坏,脓肿形成,可见大片或弥漫散在充满类脂质巨噬细胞,称为泡沫细胞,同时常伴出血、坏死、小动脉增厚、粘液变和含铁血黄素沉着,即形成黄色肉芽肿。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。根据病变的范围可以把XGP分为局限型(10%~15%)及弥漫型(85%~90%)。
超声检查和CT检查具有以下主要发现:
弥漫型肾脏增大,轮廓不规整,肾盂难于分辨。肾窦脂肪减少为纤维组织所代替,80%并发肾或输尿管结石,肾实质有多个囊状低密度区或低回声区,代表病变的坏死腔或扩张的肾盏。增强扫描病灶边缘因炎症环或被压缩的正常实质而显示强化,通常是低增强,坏死区无强化。肾实质明显不均匀变薄,肾的集合系统扩张积液,肾分泌功能明显减退或消失。
另一重要的表现是肾周筋膜因炎症浸润而增厚粘连,炎症可向肾周围组织广泛延伸,引起病侧腰大肌肿胀粘连或脓肿形成,可累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等。
局限型多见于儿童和妇女,肾实质出现局灶性囊性肿块,混杂的低密度,增强扫描可见脓腔壁强化,中央坏死区无强化。可穿破肾包膜,引起腰大肌的炎症性肿胀粘连。
极少数XGP合并肾癌,肾癌来源可为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊,,影像学上除有黄色肉芽肿性肾炎的表现外,还可见增厚的腔壁和较大不规则的结节,强化。
下面的典型病例为一43岁女性。
图1黄色肉芽肿性肾盂肾炎。超声见肾脏体积增大,肾内结构模糊不清。肾集合系统内充满混杂的回声。
图2黄色肉芽肿性肾盂肾炎。多普勒超声显示肾脏为低灌注状态。
图3黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示输尿管壁增厚输尿管周围结构不清。
图4黄色肉芽肿性肾盂肾炎。肾下极周围可见新月形的低回声阳性包块包绕(箭头所示)。
图5黄色肉芽肿性肾盂肾炎。显示肾内多发结石(快闪伪像)。
图6黄色肉芽肿性肾盂肾炎。平扫CT显示肾脏体积增大、结构不清,肾周炎性浸润,肾盂内鹿角型结石。
图7黄色肉芽肿性肾盂肾炎。增强CT显示右肾为低增强。
图8黄色肉芽肿性肾盂肾炎。冠状面CT重建见右肾增大结构紊乱,低增强,肾周炎性包块包绕。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎有以下两个重要特点:
绝大部分伴有肾结石,而且多为不规则的鹿角型结石;
影像学表现与临床表现不匹配。(影像学表现病变非常严重,但临床表现常常不是很重)。
(很多朋友问我心脏和产科方面的问题,因为产科和心脏不是我的专业,我实在无力回答,敬请谅解。就不一一回复啦。)
张华斌白志勇谢谢
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