2周前,小磊出现咳嗽、感冒、发热症状
医院看病
小磊很快就热退了
但妈妈发现孩子走路摇摇晃晃的
像喝醉酒似的
特别容易摔倒
医院告诉小磊妈妈孩子是“周围神经病”的表现,给予营养神经等治疗。
但小磊的情况并没有好转,反而一天比一天加重,而且病情进展十分迅速。
仅在就诊2天后,小磊的双下肢无力感逐渐加重,不能行走,竟像瘫痪了一样。随后,便出现了声音嘶哑,喝水呛咳症状。
父母赶紧将他带到我院,急诊收住我科,经检查确诊,小磊患的是一种称之为“格林-巴利综合征”的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变,严重时将会出现无法自主呼吸、心力衰竭。
经过两周系统、专业的治疗,日前该患儿已恢复部分运动功能,转小儿康复中心进一步康复治疗。
格林-巴利综合征(GBS)是一种罕见的但可能致命的免疫介导性周围神经和神经根疾病,常因感染所致。GBS的临床表现和病程不一,给诊断和管理带来挑战。
累及的周围神经出现损伤,就会导致相应的症状:
双侧面神经损伤——症状为双侧面瘫;
四肢运动神经损伤——症状为四肢瘫痪;
四肢感觉神经损伤——症状为四肢麻木,烧灼感。
小磊四肢肢体无力开始前,有感冒病史,提示可能有病毒或者细菌感染。引起格林-巴利综合征的病人可为空肠弯曲菌感染,也有病人为巨细胞病毒,甚至有些病人是接种疫苗。
这些微生物或者注射疫苗刺激人体免疫的情况下,人体免疫会收到刺激,促发免疫应答,即急性格林巴利综合症发生。
了解格林巴利
让我们以问答的形式,来科普下此类疾病:
1、格林巴利的症状是什么?
典型的临床表现为四肢远端感觉异常伴以腿部开始逐渐发展到手臂和头颅肌肉无力的症状。大多数病人开始即出现腱反射消失,也有肌肉疼痛。在发病24小时内,出现最大程度的功能障碍。
非典型症状包括,部分病人为单侧肢体无力,植物神经受损,有部分病人会出现纯运动受累而不累及感觉神经,或仅仅累及感觉神经。
2、前驱事件的意义
大概有2/3的病人在发病前6周内,出现感染症状,有些人会表现为支原体肺炎、肝炎、上呼吸道感染等,还有其他特殊情况,比如疫苗接种或者免疫抑制剂的应用,提示这些感染或事件可能触发导致格林巴利综合症的免疫反应。
3、如何诊断急性格林巴利综合症?
这类疾病主要基于临床病史和辅助检查,包括腰椎穿刺术和电生理检查,检测抗神经节苷脂抗体血清水平有一定诊断价值。
脑脊液检查,经典的表现为脑脊液内蛋白-细胞分离。
电生理检查对格林巴利综合症意义非凡,通常会出现感觉运动性多神经根神经病或多发性神经病。对疾病的分型、累及神经的范围都有重要的意义。
4、需要机械通气和呼吸机辅助呼吸吗?
大概有22%的病人会出现呼吸衰竭,需要机械通气,在插管1周后手臂仍无法抬起,或抬头肌力极差的情况下,需要尽早进行气管切开术。
5、开始治疗和治疗方案?
症状较重者应尽早进行免疫调节治疗,特别是植物神经受累和延髓衰竭的病人,在无力发作后2周内,开始使用静脉注射免疫球蛋白和在4周内开始进行血浆置换可使病人逐渐好转。
6、格林巴利综合症的预后和临床进展
50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转。少数患者会发生治疗后的相关波动,或疗效不佳的状况。
但GBS一般为单相病程,不容易复查。大约80%的患者在发病后6个月恢复到独立行走。但仍有3%—10%的病例死亡,最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症,在急性和恢复期均可发生。
7、康复的意义
此类疾病可能会遇到一系列的后遗症问题,包括运动和感觉的功能恢复不佳,容易疲劳,心理疾病等。与康复师、理疗师和治疗师安排康复计划对此类病人有举足轻重的意义。大部分病人在经过康复后,恢复到生活可以自理。
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