年，媒体报道美国乐坛小天后赛琳娜?戈麦斯因系统性红斑狼疮接受肾移植手术治疗，肾脏捐赠者正是她的闺蜜，这则新闻触动了很多人，大家都十分羡慕她们的闺蜜情。
可能大家对这则“闺蜜捐肾”的新闻并不陌生，但这背后导致换肾的罪魁祸首却鲜为人知。
这个差点毁掉赛琳娜的疾病究竟有多可怕？
系统性红斑狼疮究竟是种什么病，为什么会引发肾脏疾病？今天我们一起来了解一下。
系统性红斑狼疮到底是个什么病？系统性红斑狼疮（SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，中国的患者人数超万，患病率高居世界第二。
与欧美人群相比，中国人群的发病年龄更早，发病率更高，病情也较为严重。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。系统性红斑狼疮可以累及全身多个器官，其中肾脏是最常见的受累器官，约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害，临床又称之为狼疮性肾炎。
17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病（尿毒症），给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。
年全球SLE患病率范围在3.2～.5例/10万人，中国患病率约为40-70例/10万人，20～40岁的育龄期女性为主要受累人群。根据年中国医师协会风湿免疫科医师分会年会报告，目前我国有约万SLE患者，整体上来说现在仍然处于缺医少药的阶段。什么是狼疮性肾炎？狼疮性肾炎(lupusNephritis,LN)是系统性红斑狼疮累及肾脏所引起的免疫复合物诱导性肾炎，临床可出水肿、血尿、蛋白尿、高血压等症状。
研究发现，大部分患者确诊系统性红斑狼疮时已伴有肾脏损害。而根据肾脏病理结果显示，几乎所有为系统性红斑狼疮患者均可出现不同程度肾脏损伤。
如何防止狼疮肾病的发生和发展？肾病是造成系统性红斑狼疮患者死亡的常见原因，因此，应采取积极措施防止肾病的发生。
如已有肾病发生，则应正确、合理治疗，切勿失去治疗机会，导致肾衰竭。
病情案例王女士15年前被确诊为系统性红斑狼疮，之后随着患病时间的加长，又陆续出现了狼疮肾炎、高血压、肌酐高、尿素氮高、贫血等病症。患病期间，她使用过强的松、环磷酰胺、羟基氯喹、硝苯地平控释片、多糖铁复合物胶囊、人促红素注射液等多种药物治疗。随着病情的进一步发展，王女士的肾功能受到损害，医院做透析。为了减少透析次数，她经过打听，了解到日本的克里美净胶囊有改善慢性肾功能衰竭(进行性)的尿毒症症状和延迟透析作用。但是在国内无法了解她现在的身体状况能否服用这种日本药物，以及怎样才能买到这款处方药，更重要的是如何正确服用药物。▲克里美净胶囊远程咨询日本医疗专家为了让日本医生对王女士的病情有更好的了解，我中心提前将她的病史以及服用药物情况整理翻译后提供给到日本专家。同时，根据日本医生的要求，王女士也提供了最新的尿检、血检报告。▲远程咨询中的患者（左上）与医生（右上）根据预约好的时间，王女士远程连线日本医生，我中心的医疗翻译为他们进行同声翻译，王女士与日本医生进行了远程的咨询和沟通，由于提前了解了病历，沟通就直奔主题。关于既往史医生在视频咨询中再次确认了王女士系统性红斑狼疮的病史，以及问询了相关指标有无反复情况，包括肌酐、电解质等。由于王女士本身比较注重饮食，所以她的指标控制得较为平稳，医生也对她的自律表示赞赏。关于贫血王女士向日本医生介绍了国内医生的治疗方法，日本专家表示血红素和肌酐相关，并告诉王女士日本的指标范围是多少，针对现在在国内的口服和注射药物，日本专家表示问题不大。关于克里美净胶囊医生表示王女士的情况可以服用，这种药物也确实可以延缓透析时间。但同时请她注意服用药物的过程中肾功能指标会变得稍微低一些，这点一定要让国内的主治医生知晓。并且因为克里美净胶囊本身是吸收剂，如果和其他药物同时服用也会吸收其他药物的成分，所以服用后至少要间隔30分钟到1个小时后再服用其他药物。最终，王女士通过本次咨询得到了日本药物处方，并且她也可以安心的服用药物了。系统性红斑狼疮预后情况
系统性红斑狼疮它是属于自身免疫性的疾病，主要是规范进行治疗，及时预后的效果也是相当不错的，但是确实有很多的人已经经过治疗，还有可能会出现反复发作的现象。系统性红斑狼疮存活期长短关键在于早期诊断和早期治疗。通过一些免疫学的检测手段对这一自身免疫性疾病能作出早期诊断，只有在早期正确的诊断是预后好坏的关键所在。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被诊断出来，那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。诊断后要接受正确的治疗，可以用激素和免疫抑制剂一定要在专科医师指导下使用，医院复查。预后的好坏还取决于对疾病的态度。系统性红斑狼疮的主要死因是感染，其次是肾功能衰竭。感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂，导致病毒、细菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治疗上种种矛盾，常因多器官衰竭而死亡。肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症，严重的可引起死亡，可以进行肾移植，经肾移植后的系统性红斑狼疮病人病情常处于稳定状态。饮食均衡就可以，需要控制热量的摄入，防止发胖。控制绿叶蔬菜、香菇等可以增强光过敏的食物摄入。还要注意防晒。按时服药，定期复查血常规及肝肾功能。
我们希望有更多的患者能够在基于定期的检查结果报告指标之上，在医生的专业指导下安全用药、得以治疗。
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