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再认识ldquo一个馒头引发的血案

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导言

小麦是新石器时代就被祖先发现的一种作物,据今已有一万年以上的历史。小麦制品除了我们的最爱烤面筋之外,还可以被磨成面粉,用来煮粥,酿酒等等,同时小麦还可以被炮制研磨外敷,用来治疗痈肿、外伤及烫伤。此外,据说麦麸甚至还具有除心烦,止渴的作用。然而,却有一部分人永远不能品尝到小麦制品的香醇,可想而知,这是多么痛苦的一件事,不止如此,如果误食了麦制品,甚至还会有生命危险。

病例分享1

只是腹泻这么简单?

1岁8个月患儿,男。近几个月一直以来都是间断性腹泻,大便最多约10次/日,少时2次/日,黄色稀糊状,未见脓血,体重不增反减。一开始家人并未在意,但是连续近半年的身高体重都异常,这引起了妈妈的注意,焦急万分地带他入院检查。

检查后,发现体温36.5℃,神志清,精神反应差,体型消瘦,面色差等。十二指肠球部、降部黏膜肿胀明显,降部黏膜可见扇贝样改变,未见糜烂及溃疡。血清抗肌内膜IgG抗体阳性、抗网硬蛋白IgG及IgA抗体阳性、抗组织转谷氨酰胺酶2型IgG及IgA抗体阳性。

拿到报告单后,医生将其确诊为乳糜泻患儿。让其严格忌麦类食物,继续添加其他辅食,一段时间后,小家伙体重增加,运动发育也逐渐恢复正常。

病例分享2

为啥总有刁民要害朕?

46岁女性患者,有抑郁症状,焦虑,感觉周围的人对其都不友好,感觉生活没有了希望。体重也在2个月间减轻15kg,平时还会伴有间歇性腹泻等。

入院后,对其进行了多项检查,最后该患者被诊断为乳糜泻。为加大能量摄入以增加体重,患者接受了周期性全胃肠外营养输注并避免进食谷物食物。数日后患者腹泻改善,主诉症状也有了一定减轻。

以上案例的罪魁祸首就是近些年不可小觑的全球性疾病乳糜泻(CeliacDisease,CD)。接下来就让小欧带大家认识一下什么是乳糜泻,乳糜泻的临床表现主要有哪些,乳糜泻早期诊断的必要性以及如何才能让乳糜泻患者更好地改善生活质量。

乳糜泻

什么是乳糜泻?

以往认为乳糜泻是一种相当少见的疾病,近年来随着人们认识的加深和检查手段的进步,乳糜泻的发病率明显升高。乳糜泻(CeliacDisease,CD),又称麸质敏感性肠病。是一种免疫相关、由麸质相关蛋白引发遗传易感个体以各种由麸质诱发的临床表现、CD特异性抗体、HLA-DQ2或HLA-DQ8基因表型为特点的系统性紊乱性肠道疾病。该病易发于幼儿和青壮年,但近年来老年人发病率也有升高的趋势。目前认为CD的全球发病率约为0.3%-3%,其流行病学具有冰山特征,即尚未诊断的病例(在水底)远多于已诊断的病例(在水面)。典型病例只占总病例人群很小的一部分,犹如冰山一角,不典型CD、静止期CD、迟发型CD和隐匿CD才是冰山的主体[1]。

乳糜泻的临床表现是什么?不治的话会怎样?

临床表现[2]:

乳糜泻棘手的地方在于所产生的抗体不仅会攻击肠胃系统,还可能攻击其他身体部位,如关节和皮肤。因此,乳糜泻起病大多缓慢且临床表现多种多样,可主要表现为腹泻、腹胀、营养不良、疱疹性皮炎、骨密度减低、不孕等。进食麦类食物症状加重,忌食麦类食物症状缓解。这些症状与其他疾病症状相似,所以乳糜泻有时难以诊断。因此,熟悉乳糜泻的症状是至关重要的,如果你认为自己可能患有这种疾病,必须接受测试,尤其是当你有家庭成员也患有此症时。

及时诊断CD是非常有必要的[3,4]:

严重影响儿童发育:

包括发育迟缓、营养不良、贫血、临床表现重于成人

有发展为恶性肿瘤的危险:

肠病相关T细胞淋巴瘤

易合并其他自身免疫性疾病:

1型糖尿病,甲状腺炎,AIH,PSC…

生育的愿望不能实现:

不明原因不孕、不良妊娠…

#小欧温馨提示:

出现以下症状,需要高度警惕乳糜泻!

持续腹泻,体重下降,全身乏力;

身材矮小,发育滞后,婚后多年不育;

抑郁、焦虑、复发性溃疡性口炎、精神状态差,狂躁多疑;

常在排便前出现腹痛,腹部可有轻度压痛,有明显腹胀、恶心和呕吐等症状。

对于乳糜泻,目前推荐的诊疗策略是什么?

诊疗策略推荐[5-8]:

血清学检查作为筛查CD患者的一种手段,其血清学抗体阳性支持多数CD的诊断并在筛查和随访过程中发挥了重要作用。因此,已逐渐成为CD患者的首要筛查方法。血清IgA型抗组织谷氨酰胺转移酶抗体(IgA-tTG)诊断乳糜泻的灵敏度和特异度均较佳,是目前乳糜泻诊断首选抗体之一。IgA型抗肌内膜抗体(IgA-EmA)检测除了具有良好的灵敏度外,其特异度接近%,因此当IgA-tTG抗体检测结果处于边界或存在假阳性可能时,应联合检测IgA-EmA抗体,如其为阳性可进一步明确诊断乳糜泻。除此之外,抗去酰胺基麦胶蛋白抗体(anti-DGP)对于诊断乳糜泻也具有良好的诊断准确度,对其他乳糜泻相关抗体检测可起到补充作用。临床表现疑似乳糜泻但IgA-tTG抗体、IgA-EmA抗体等检测为阴性时,可加测anti-DGP抗体以进一步明确,如其为阳性则亦对诊断乳糜泻有一定提示意义。对于IgA水平低下或存在选择性IgA缺乏的患者,IgA型相关抗体检测会为阴性,应首选包括IgG型anti-DGP抗体在内的IgG型抗体进行检测。此外,小肠病理活检以及遗传学检测等其他手段也为CD的确诊提供了更多参考。

目前,终身严格的无麸质饮食(gluten-freediet,GFD)是对CD患者唯一有效的治疗手段,大部分患者的症状可以得到改善或治愈。因此,早期诊断对CD的预防及疾病的控制意义重大。尽早发现,尽早治疗,才能有效改善患者的生活质量。

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CD涉及的所有抗体,IgG的特异性较高,IgA的敏感性较高,并且有的患者IgA-tTG抗体缺乏,故建议IgA及IgG同时检测。首选联合检测方案,保证检测的敏感性及特异性。

参考文献

马冬红,韩英.乳糜泻诊断的研究进展[J].胃肠病学,,():-.

SinghP,AroraA,StrandTA,etal.GlobalPrevalenceofCeliacDisease:SystematicReviewandMeta-analysis.ClinGastroenterolHepatol.;16(6):-.e2.

崔玉涛.想不到的乳糜泻[J].父母必读,(11):39-40.

LeonardMM,SaponeA,CatassiC,etal.CeliacDiseaseandNonceliacGlutenSensitivity:AReview[J].Jama,,(7):.

世界胃肠病学组织全球指南-乳糜泻,.

ESPGHAN指南:乳糜泻的诊断.

EvaluationofthenewESPGHANguidelinesforthediagnosisofcoeliacdisease:Aprospectivestudy[J].DigestiveLiverDisease,,47:e-e.

LeonardMM,SaponeA,CatassiC,etal.CeliacDiseaseandNonceliacGlutenSensitivity:AReview[J].Jama,,(7):.

END

检验医学界

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