造血系统疾病概述
（1）胚胎期最初造血器官：卵黄囊
（2）胎儿中期主要造血器官：胎肝
（3）生后主要：骨髓造血。（婴儿出生后红骨髓成为主要造血器官）
（4）骨髓外造血：肝、脾、淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为“骨髓外造血”。感染及贫血纠正后即可恢复正常。成人如果出现骨髓外造血，则是造血功能紊乱的表现。
（5）生后2～3个月出现生理性贫血。
（6）白细胞分类：主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化。生后4～6天时两者比例约相等，形成第一次交叉；至4～6岁时两者比例又相等，形成第二次交叉。
小儿贫血国内诊断标准：
新生儿血红蛋白（Hb）＜g/L
1～4个月Hb＜90g/L
4～6个月Hb＜g/L
6个月以上按WHO标准
6个月～6岁Hb＜g/L
6～14岁Hb＜g/L
贫血的分度
轻度
中度
重度
极重度
Hb量
（g/L）
新生儿
～
～90
90～60
＜60
儿童
90～
60～90
30～60
＜30
营养性缺铁性贫血：体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。6个月～2岁，“四病”之一。
（1）病因
①铁摄入不足：是缺铁性贫血的主要原因。（成人是慢性失血）。
②先天储铁不足。
③生长发育快。
④铁吸收及利用障碍。（铁主要在十二指肠及空肠上段吸收）
⑤铁的丢失过多。
（2）临床表现
①皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显，易疲乏。
②骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大。
③非造血系统表现：食欲减退，少数有异食癖；精力不集中、记忆力减退；心率增快，严重者心脏扩大，甚至发生心力衰竭；皮肤干燥、角化、萎缩、毛发干枯易脱落，反甲等。
（3）辅助检查
①外周血象：血红蛋白量降低比红细胞数减少更明显。红细胞大小不等，中央淡染区扩大，以小细胞为多。
②骨髓象：细胞浆成熟程度落后于细胞核
③有关铁代谢的检查
三低：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低
二高：总铁结合力、红细胞游离原卟啉升高
血清铁蛋白减少是缺铁性贫血早期诊断最敏感指标。
（4）治疗原则：祛除病因，铁剂治疗，口服铁剂首选二价铁盐制剂，疗程至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药。治疗有效的早期标志是网织红细胞增加。
（5）护理措施
1）早产儿生后2个月补充铁剂，足月儿生后4个月开始补充。
2）遵医嘱补充铁剂：口服铁剂：①二价铁盐首选；②为减少胃肠道反应，从小剂量开始；③两餐之间服用；④可与维生素C、果汁同服，促进铁的吸收；⑤避免与牛奶、茶、咖啡、蛋类及抗酸药同服；⑥用吸管或服药后立即漱口，防牙齿染黑；⑦避免误服过量中毒；⑧出现柏油样便属正常。
营养性巨幼细胞贫血：维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。
（1）临床表现：6个月～2岁，起病缓慢
①一般表现：虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或腊黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。
②神经精神症状：本病特有的表现。烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏的患儿表现为表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、不认亲人、少哭不笑，甚至出现智力、动作发育落后及倒退现象
（2）治疗原则：祛除病因，维生素B12肌注，叶酸口服。
（3）护理措施
1）维生素B12治疗：有神经精神症状的患儿，以维生素B12治疗为主。单纯维生素B12缺乏者不宜加用叶酸，以防加重神经精神症状。疗效观察网织红细胞。
2）监测生长发育：协助加强训练，如训练坐、站、行的运动功能，做被动体操等，以促进患儿动作和智能的发育。
特发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜的突出临床表现是自发性皮肤、黏膜出血
治疗原发性血小板减少性紫癜用肾上腺素糖皮质激素的主要作用是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生。
原发性血小板减少性紫癜发病前多有急性病毒感染史。
为避免损伤出血尽量避免肌内注射或深静脉穿侧抽血。
小儿泌尿系统解剖生理
1．小儿泌尿系统解剖生理特点
1）肾脏：位置低,易扪及。年龄越小，肾脏相对越大。
2）输尿管。
3）膀胱：位置高，尿液充盈时，易扪及。
4）尿道：女婴尿道短，近肛门，易发生上行感染。男婴尿道虽较长，包茎时也易引起上行感染。
小儿不同年龄阶段的尿量特点
年龄
正常尿量（ml/d）
少尿
（ml/d）
无尿
（ml/d）
婴儿期
～
＜
＜50
幼儿期
～
学龄前期
～
＜
学龄期
～1
＜
小儿急性肾小球肾炎的特点
①年龄：5～14岁多见
②病原体：A组β溶血性链球菌（猩红热、风湿病）引起的免疫复合物性疾病。
③主要表现：水肿、少尿、血尿、高血压（水钠潴留血容量扩大所致）。
④并发症：
严重循环充血：明显气急、端坐呼吸、颈静脉怒张、咳粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、心率增快，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。
高血压脑病：血压（尤其舒张压）骤升，出现头痛、烦躁不安、恶心、呕吐、复视或一过性失明，重者突然出现惊厥和昏迷。（硝普钠：现用现配，避光，注意滴速、监测血压）
⑤最常见最早出现的症状是：水肿（非凹陷性、首先出现的部位是眼睑）、少尿。
⑥尿蛋白：﹢～﹢﹢﹢
⑦血清总补体（CH50）和C％下降。
护理措施
①2周内卧床休息；
②水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常，下床轻微活动或户外散步；
③血沉正常、尿内红细胞减少（＜10个/HP）可上学，避免剧烈体育活动；
④Addis（阿-迪氏）计数正常后恢复正常生活。
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